LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC (LES)

1. DEFINITIE
– LES = afectiune multisistemica caracterizata de prezenta anticorpilor antinucleari

2. ETIOPATOGENIE
– factor genetic (LES descris in familii, HLA B8, HLA DR2, HLA DR3, HLA DRw52)
– factor ambiental

  • . medicamente: hidralazina, procainamida, izoniazida, metildopa
  • . expunere la soare

– sistemul imun actioneaza incorect, limfocitele T neconroland eficient limfocitele B

3. MANIFESTARI CLINICE
– ANAMNEZA: oboseala, potentiali factori declansatori, istoric familial, febra, G
– AFECTARE CUTANATA

  • . macule eritematoase ( discret edematoase) dispuse centrofacial (in fluture)
  • . eruptie diseminata, pruriginoasa, maculo-papuloasa, similara toxidermiei
  • . placi lupice cu atrofie centrala, deseori fiind cazuri virate din LEC.
  • . alopecie difuza sau in placi mici fara atrofie.
  • . vasculita urticariana, livedo reticularis (frecvent pe membrele inferioare)
  • . ulceratii de mucoasa, ulceratii ale septului nazal si ulcere de gamba
  • . leziuni buloase, echimoze / petesii / eritem polimorf

– AFECTARE ARTICULARA

  • . 95% dintre pacienti, 15% artrita deformanta (degete „in gat de lebada”)
  • . artrita dureroasa la miscare ce afecteaza simetric articulatiile mici ale mainii

– AFECTARE MUSCULARA: mialgii
– AFECTARE RENALA

  • . determina prognosticul afectiunii
  • . clasificare OMS dupa aspectul biopsiei renale

# clasa I – fara afectare renala
# clasa II – hipercelularitate mezangiala, depuneri de Ig mezangial; proteinurie
# clasa III – nefrita lupica proliferativa focala, proteinurie, hematurie, sindrom nefrotic
# clasa IV – nefrita lupica proliferativa difuza, proteinurie, hematurie, HTA, SN sever, IR
# clasa V – nefrita lupica membranoasa, proteinurie, sindrom nefrotic, hematurie

– AFECTARE CARDIOPULMONARA: durere toracica pleuritica, pericardita, tahicardie
– AFECTARE NEUROLOGICA: neuropatie periferica, crize convulsive „grand mal” c
– AFECTARE GASTROINTESTINALA: greata, voma, dureri colicative (infarcte intestinale)
– AFECTARE OCULARA: conjunctivita, episclerita, ocluzia arterei centrale a retinei
– AFECTARE PAROTIDIANA glande parotide voluminoase (asociare cu sindrom Sjogren)

4. INVESTIGATII DE LABORATOR

– anemie normocroma normocitara, leucopenie < 4000/μL, trombocitopenie < 100 000/μL
– VSH marit, complement scazut
– anticorpi antinucleari (anti ADN dublu catenar mai specifici), Ac anti Sm, Ac anti RNP

5. EXAMEN HISTOPATOLOGIC: degenerscenta hidropica bazala si fibrinoida a tesut conj dermic

6. IMUNOHISTOLOGIA: IFD: depozite de IgM si Cp dispuse in lungul JDE

7. DIAGNOSTIC

– 11 criterii ARA: diagnostic cu 4 / 11
– SOAP BRAIN MD

8. TRATAMENT

– protectie pentru: soare, traumatisme, frig
– local: dermatocorticosteroizi (clasa III) sau triamcinolon acetonid
– sistemic: prednison, azatioprina, ciclofosfamida (pacienti cu nefrita lupica), antimalarice

9. PROGNOSTIC

– 95% supravietuire la 5 ani, sarcina agraveaza LES